Auditorische Neuropathie

Alternative Bezeichnung:

auditorische Synaptopathie

  • Kurzdefinition
  • Diagnostik
  • Behandlung
  • Studien
  • Kontakt
  • Kliniken
  • Kurzdefinition

    Eine „auditorische Neuropathie“ oder „auditorische Synaptopathie“ ist eine relativ seltene Störung des Hörens am Übergang von Innenohr zum Hörnerven (bis zu 8% der hochgradig schwerhörigen Kinder in Deutschland). Die auditorische Neuropathie schränkt das Sprachverstehen stark ein, das Gehör für Einzeltöne kann jedoch schwankend und von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sein.

    Diskutierte Risikofaktoren:

    • Hyperbilirubinämie (ausgeprägte Neugeborenengelbsucht ohne ausreichende Therapie)
    • Sauerstoffmangel unter der Geburt / längerfristige Beatmungspflichtigkeit nach der Geburt
    • extreme Unreife (Geburt vor der 28. SSW)
    • genetische Faktoren
    • demyelinisierende Erkrankungen

  • Diagnostik

    Der Verdacht auf eine auditorische Neuropathie wird geäußert, wenn die sog. „objektiven“ Untersuchungen des Innenohrs („otoakustische Emissionen“, OAE) unauffällige Befunde ergeben, die Untersuchung des Gesamtsystems (Hirnstammaudiometrie, BERA) und die Hörreaktionen aber auffällig sind.

    Auffällig ist eine ausgeprägte Diskrepanz zwischen schlechtem Sprachverständnis und besserer Angabe der Tonschwelle (besonders im Störgeräusch).

    Die Abgrenzung zu einer „einfachen“ Innenohrschwerhörigkeit wird mit zunehmendem Patientenalter schwieriger, da bei vielen Patienten die otoakustischen Emissionen im Verlauf verschwinden können.

  • Behandlung

    Zunächst wird eine Hörgeräteversorgung versucht, allerdings profitieren die wenigsten Kinder davon. Durch einen Pädaudiologen sollten die Hörreaktionen und OAEs engmaschig kontrolliert werden. Eine pädagogische Frühförderung und eine Hör-Sprach-Therapie sollten eingeleitet werden.

    Bei hochgradigen beidseitigen Schwerhörigkeiten, die auf einer auditorischen Synaptopathie beruhen, kann bei fehlendem Erfolg der Hörgeräteversorgung und ausbleibendem Fortschritt in der Sprachentwicklung eine Cochlea-Implantat-Versorgung (CI) versucht werden.

  • Studien

    Es liegen keine aktuellen Studien vor.

  • Kontakt

    Für eine Terminvereinbarung nehmen Sie bitte telefonischen Kontakt zur Klinik für Hör- Stimm- und Sprachheilkunde auf unter +49 (0)40 7410 – 52365.

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