Osteosklerose

Alternative Bezeichnungen:

Hyperosteosis


Knochenhypertrophie


Eburnisation


Albers-Schönberg Syndrom


Marmorknochenkrankheit


Osteopetrose

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  • Kliniken
  • Kurzdefinition

    Die Osteosklerose ist eine seltene Knochenerkrankung mit hoher Knochendichte.

    Ursache ist eine erhöhte Funktion der knochenbildenden Zellen (Osteoblasten), die einen kontinuierlichen Zuwachs der Knochenmasse zur Folge hat.
    Ursachen sind unterschiedliche genetische Defekte, z.B. im SOST-Gen oder im LRP5-Gen.
    Aufgrund der verstärkten Knochenbildung kann es zu neuronalen Komplikationen bei Verengung der Nervenaustrittspunkte am Schädel sowie Deformationen der Hand kommen.

  • Diagnostik

    Die Diagnose der Osteosklerose wird klinisch und radiologisch gesichert.

    Zum Einsatz kommen hier DXA-Messungen (Dual Energy X – Ray Absorptiometrie = Zwei Energie Röntgenabsorptiometrie) für die Bestimmung der allgemeinen Knochendichte, Röntgenbilder zur Abklärung der Knochenstruktur an besonders problematischen Stellen, sowie die humangenetische Untersuchung bekannter Gene die für dieses Krankheitsbild verantwortlich sein können.

  • Behandlung

    Die Therapie umfasst unterschiedliche Konzepte. Bei erheblichen neurologischen Problemen kann eine operative Versorgung notwendig sein.

  • Studien

    Derzeit liegen hierzu keine Angaben vor.

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